Colesteatoma gigante: relato de caso e revisão da literatura / Giant cholesteatoma: case and literature review' report

Introdução: Colesteatomas são lesões císticas revestidas por epitélio escamoso estratificado, preenchido por queratina. São classificados em congênitos, cerca de 2-5% e adquiridos, os quais são subdivididos em primários, formados a partir de uma retração timpânica e secundária, originada da migração epitelial através de uma perfuração timpânica. São tumores com capacidade expansiva e de lise óssea, podendo invadir estruturas adjacentes. Apresentação de Caso: Este trabalho relata o caso de ONV, 23 anos, procedente de Macapá/Amapá. Em agosto de 2007 compareceu a atendimento com história de otorreia crônica à direita, relatava ainda meningite e paralisia facial periférica à direita pregressa. A tomografia de mastoide demonstrou imagem hipodensa com densidade de tecidos moles preenchendo o ouvido médio, destruindo cadeia ossicular, canais semicirculares, cóclea e se estendendo até junto à porção proximal do conduto auditivo interno. Encaminhada para cirurgia. Durante o trans-operatório evidenciou-se extensa destruição da camada cortical da mastoide, a qual estava ocupada por massa de coloração amarelada, fétida e de aspecto consistente. Depois de retirada da lesão verificou-se a presença de fístulas de alto débito com fossa posterior. Realizou-se o fechamento das fístulas com cera de osso e retalho de músculo temporal. A paciente ficou internada durante 15 dias em uso de esquema antimicrobiano amplo. Atualmente encontra-se em acompanhamento regular e em bom estado geral. Comentários Finais: Este trabalho tem como objetivo chamar a atenção para as graves complicações desta patologia, que apesar de comum e de se tratar de lesão tumoral benigna pode trazer sequelas graves ao paciente, caso o diagnóstico e tratamento não sejam realizados precocemente.

Introduction: Cholesteatomas are cystic lesions encased by stratified squamous epithelium, filled for keratin. They are classified in congenital, about of 2-5% and acquired, which are subdivided in primary formed from a tympanic retraction and secondary, originated from epithelium migration through a tympanic perforation. They are tumeurs with an expansive capacity and of bone lysis being able to invade adjacent structures. Case Report: This work reports the case of ONV, 23 years old from Macapá/Amapá. In august 2007, he/she appeared to attendance with a case history of right chronic otorrhea, he/she also reported meningitis and progressive right peripherica facial paralysis. The mastoid tomography demonstrated an hypodense image with density of soft tissues filling the middle ear, destructing the ossicular chain, semicircular canals, cochlea and extending until next to the proximal portion of the internal auditory meatus. He/she was referred to surgery. During the trans-operative it is evidenced an extensive destruction of the cortical layer of the mastoid, which was obstructed by a mass of an yellow coloration, fetid and of the consistent aspect. After the lesion is removed it is verified the presence of fistulae of high debit with posterior fossa. It was proceeded with the fistulae closing with a bone wax and temporal muscle shred. The patient remained confined during 15 days in use wide antimicrobial schema. Currently, it is find in regular accompaniment and in a good general state. Final Comments: This work aims to call attention to the rigorous complications of these pathologies , which despite to be common and to be a benign tumoral lesion can bring severe sequelae to the patient, in the event of the diagnosis and treatment not to be prematurely performed.

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada: revisão de literatura / Vogt-Koyanagi-Harada's disease: literature review

Introdução: A síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada é uma doença rara que atingem tecidos contendo melanócitos como nos olhos, sistema nervoso central, pele e ouvido interno. Apresenta predominância nos asiáticos, indianos e latinoamericanos e no sexo feminino. Objetivo: Realizar uma revisão de literatura sobre os diversos aspectos da Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, enfatizando a sua etiopatogenia bem como as manifestações clínicas otorrinolaringológicas através dos bancos de dados on line Cochrane, LILACS, MEDLINE, OMIM e SciELO. Revisão de Literatura: A etiologia é incerta, mas há indícios de processo auto-imune contra antígenos na superfície dos melanócitos determinando uma resposta inflamatória imune com predomínio de linfócitos T. O alelo HLA-DRB1*0405 é o mais associado à doença. As manifestações clínicas são divididas em quatro estágios: prodrômico, uveítico, crônico e de recorrência. As manifestações otorrinolaringológicas se desenvolvem na fase uveítica. Há hipoacusia do tipo neurossensorial bilateral e rapidamente progressiva associada a zumbidos. O comprometimento do componente vestibular leva a vertigem, nistagmo horizontal e alteração do reflexo óculo-vestibular.

Introduction: Vogt-Koyanagi-Harada's disease is a rare syndrome that affects tissues with melanocytes like eyes, central nervous system, skin and inner ear. It affects primarily Asians, Indians and Latin Americans and also women.

Síndrome de Crouzon: revisão de literatura / Crouzon's syndrome: literature review

Introdução: A síndrome de Crouzon ou Disostose crânio-facial tipo I é uma doença rara, que afeta o desenvolvimento do esqueleto crânio-facial. Apesar de ser incomum, possui 50% de risco de transmissão quando um dos pais é portador. Objetivo: Fazer uma revisão da literatura sobre a Síndrome de Crouzon, enfatizando aspectos atuais. Método: Utilizou-se como metodologia consulta as bases de dados on line Cochrane, LILACS, MEDLINE, OMIM e SciELO, aplicando-se à pesquisa o termo Síndrome de Crouzon para artigos publicados até 2007, além da literatura já consagrada em relação ao assunto. Revisão de Literatura: Esta síndrome é caracterizada por anomalias crânios-faciais causadas por perda precoce de flexibilidade do crânio, presentes desde o nascimento e com tendência a agravar-se com o tempo. Os principais sinais clínicos são craniossinostose, hipertelorismo, exoftalmia, estrabismo externo, "nariz de bico de papagaio", lábio superior curto, hipoplasticidade maxilar e relativo prognatismo mandibular, determinando um aspecto de hipoplasia centrofacial. É uma afecção hereditária com transmissão autossômica dominante com 100% de penetrância e larga escala da expressão fenotípica. Considerações Finais: O aconselhamento genético e o estudo individual de cada caso são fundamentais a fim de se promover o avanço no diagnóstico. É necessária uma abordagem precoce multidisciplinar com programa terapêutico específico objetivando a prevenção dos efeitos de um diagnóstico tardio.

Introduction: The Crouzon syndrome or craniofacial dysostosis type I is a rare disease that affects the craniofacial skeleton development. Although it is uncommon, it has a transmission risk of 50% when one of the parents is a carrier. Objective: Performing a literature review about the Crouzon Syndrome, with emphasis on the current aspects. Method: As a methodology, a search on databases on-line, such as Cochrane, LILACS, MEDLINE, OMIM and SciELO has been made, by applying for the search the key-word Crouzon's Syndrome for articles published until 2007, in addition to the literature already dedicated to the subject. Literature Review: This syndrome is characterized by craniofacial anomalies caused by the early loss of the cranium flexibility, and present since the birth with tendency to aggravation in time. The main clinic signs are craniosynostosis, hypertelorism, exophthalmia, external strabismus, "parrot-beaked nose", short upper lip, hypoplastic maxilla and a relative mandibular prognathism determining a mid-facial hypoplasia aspect. It is a hereditary affection with an autosomal dominant transmission with 100% of penetrance and large phenotypic scale. Final Considerations: The genetic advising and an individual study of each case are essential to promote the improvement of the diagnosis. An early multidisciplinary approach is necessary, with specific therapeutic program aiming at the prevention of late diagnosis effects.

Aspectos clínicos otorrinolaringológicos da doença de Charcot-Marie-Tooth / Otorhinolaryngological clinical features of Charcot-Marie-Tooth

A doença de Charcot-Marie-Tooth é a neuropatia periférica hereditária mais comum em seres humanos, apresentando a incidência de 1:2500 pessoas...

Charcot-Marie-Tooth disease is the most common hereditary peripheral neuropathy in humans, presenting incidence of 1:2500 people...

Atividade terapêutica do cloridrato de benzidamina líquido e diclofenaco resinato gotas nas otites médias agudas na infância / Terapeutic effect of benzydamine hydrocloride liquid and diclofenac resinate drogs in the acute otites media in the childhood

Num estudo comparativo aberto e randozado forma incluídos 60 pacientes pediátricos com otite média aguda. O diclofenaco resinato gotas foi adminsitrado a 30 crianças, na posologia de uma gota por quilo de peso, três vezes ao dia, correspondendo a aproximadamente 1,5 mg/Kg/dia. O cloridrato de benzidamina líquido foi destinado a outras 30 crianças, na posologia de 1,5 mg por quilo de peso, três vez ao dia, para lactentes e crianças até 6 anos, e na posologia de 5 ml (30 mg), três vezes ao dia, para crianças de 6 até 12 anos. Todas as 60 crianças receberam 30 mg/Kg/dia de amoxilina, divididos em três tomadas diárias. A duraçäo do tratamento foi de 7 dias consecutivos. A benzidamina revelou-se mais eficaz do que o diclfenaco resinato na avaliaçäo da eficácia no 2§ dia de tratamento , a nível estatisticamente significante. Ao final do tratamento, näo se comprovou diferença significante entre os resultados obtidos com a benzidimina e o diclofenaco resinato. A palatabilidade de ambas as subastâncias foi considerada boa ou razoável em todas as 60 crianças tratadas. A tolerabilidade da benzidamina e do diclofenaco resinato foi julgada ótima ou boa em todos os casos, näo ocorrendo reaçöes colaterais de importância. Concluiu-se que a açäo terapêutica da benzidamina foi mais rápida e mias intensa do que a do diclofenaco resinato, determinando importante melhora dos pacientes já no segundo dia de tratamento

Estudo comparativo entre cloridrato de benzidamina versus hexamidina associada ao cloridrato de tetracaína no tratamento tópico das amegdalites / Benzydamine versus hexamydine associated with chloridrate of tetracaine in topic treatment of tonsillitis

Sessenta e seis pacientes febris, com amigdalite aguda ou crônica reacutizada foram tratados por um período de 7 dias consecutivos com nebulizaçöes tópicas de benzidamina spray ou hexamidina + tetracaína aerosol.Ambas as medicaçöes experimentadas mostraram-se altamente efetivas, de boa tolerabilidade e palatabilidade. Observou-se tendência de melhora mais rápida com a utilizaçäo da benzidamina spray. Os resultados obtidos com o uso da benzidamina spray indicam que este potente antiinflamatório tópico deve ser incluído no arsenal terapêutico destinado ao combate das amigdalites, pelo valioso alívio sintomático que é capaz de proporcionar

Astemizol no tratamento da vertigem crônica

100 pacientes vertigionosos com labirintopatias crônicas foram tratados durante 6 semanas, em estudo terapêutico comparativo aberto e randomizado com astemizol, na dosagem de 1 comprimido de 10 mg ao dia ou cinarizina, na dose de 1 comprimido de 75 mg três vezes ao dia. As avaliaçöes clínicas foram realizadas por meio de testes audiológicos e vecto-electronistagmografia, antes e após o tratamento. A análise estatística, o astemizol revelou-se mais eficiente do que a cinarizina quanto à açäo antivertiginosa. Nenhuma diferença significante entre as duas substâncias foi demonstrada quanto ao efeito terapêutico sobre hipoacusias e tinnitus. Os efeitos colaterais com o uso do astemizol foram mínimos e destituídos de importância, ao contrário do que ocorreu com o uso da cinarizina, que ocasionou reaçöes secundárias mais frequentes e mais intensas

Da componente lenta do nistagmo optocinético em crianças normais: pesquisas electronistagmográfica

A velocidade angular média da componente lenta do nistagmo optocinético foi investigada em 41 crianças normais através do estudo electronistagmográfico. Estudou-se näo só os valores absolutos em graus por segundo, no sentido horário e anti-horário do tambor optocinético, como também os valores relativos da preponderância direcional, tanto para o olho direito quanto para o olho esquerdo. Diferenças significantes entre os valores da velocidade angular média foram encontrados, demonstrando assimetria considerável entre os valores estudados. Apenas para o olho direito as respostas mostraram simetria quando comparados os valores no sentido horário e anti-horário. Assim, conclui-se pela necessidade de novas investigaçöes a respeito abrangendo casuística maior

Da componente rápida do nistagmo optocinético em indivíduos normais: pesquisa electronistagmográfica

A análise da velocidade angular média da componente rápida do nistagmo optocinético horizontal de 41 crianças normais, foi realizada através do estudo electronistagmográfico. Em relaçäo a este parâmetro avaliou-se näo só os valores absolutos, em graus por segundo, no sentido horário e anti-horario do tambor optocinético, como também os valores relativos no que diz respeito a preponderância direcional, tanto para o olho direito como para o olho esquerdo. Embora näo tenha sido possível determinar os limites críticos de normalidade, o que exigiria uma casuística maior, foram surpreendentes os resultados que mostraram uma diferença estatisticametne significativa, portanto uma assimetria, entre os valores do olho direito para os do esquerdo em todas as variáveis pesquisadas

Aspectos qualitativos do nistagmo à prova calórica em indivíduos normais / Qualitative aspects of nystagmus to caloric test in normal subjects

Em 38 indivíduos considerados normais, os aspectos qualitativos do nistagmo à prova Calórica foram analisados à VENG. Os 19 tipos de disritmia e/ou dismorfismos identificados ocorreram de modo copioso e irregular em grande parte das estimulaçöes, em todos os casos, muito mais com os olhos fechados do que abertos no total de alteraçöes. A componente lenta bífida foi a alteraçäo qualitativa mais freqüente, ocorrendo em 18,5%, em 38 indivíduos. Nenhuma alteraçäo qualitativa ocorreu em todos os casos. Diante da abundância e variabilidade da freqüência desses fenômenos qualitativos, questionou-se o valor prático da sua apreciaçäo no contexto do exame otoneurológico das síndromes vestibulares

Aspectos qualitativos do nistagmo espontâneo e nistagmo semi-espontâneo em indivíduos normais / Qualitative aspects of spontaneous nystagmus and semi-spontaneous nystagmus in normal subjects

Foram examinados 72 indivíduos normais à vecto-electronistagmografia, sendo que 18 deles exibiu nistagmo espontâneo e/ou nistagmo semi-espontâneo. Nesta populaçäo investigou-se a ocorrência de alteraçöes de ritmo e morfologia destes fenômenos oculares. Verificou-se que a incidência das alteraçöes quantitativas do nistagmo espontâneo foi muito frequente, predominando a presença de arredondamento apical nistágmico

Aspectos qualitativos do nistagmo per-rotatório nas síndromes vestibulares periféricas / Qualitative aspects of per-rotatory nystagmus in vestibular peripheral syndrome

A ocorrência de anormalidades qualitativas do nistagmo per-rotatório foi investigada em 42 indivíduos portadores de Síndromes Vestibulares Periféricas de diversificada etiologia. A numerosa e irregular freqüência de alteraçöes de ritmo e/ou morfologia do nistagmo à Prova Rotatória Pendular Decrescente à vecto-electronistagmografia e a incidência dos principais tipos de dismorfismos e disritmias foi comparável à relatada em indivíduos normais. Por essa razäo, julgou-se ser destituído de expressäo clínica a ocorrência desses fenômenos qualitativos, no contexto do exame otoneurológico

Aspectos qualitativos do nistagmo per-rotatório em síndromes do sistema nervoso central / Qualitative aspects of per-rotatory nystagmus in central nervous system syndromes

Do exame à prova rotatória pendular decrescente com vecto-electronistagmografia de 45 casos de Síndromes do Sistema Nervoso Central, resultou o encontro expressivo de várias alteraçöes qualitativas do nistagmo per-rotatório, prevalecendo a incidência de arredondamento apical, decapitaçäo, pequena escritura, mais freqüentes em sentido horário do que anti-horário da rotaçäo. Diante dos achados similares em normais, por outros autores, com a mesma metodologia, discutiu-se o valor semiológico da ocorrência dessas disritmias e dismorfismos nas Síndromes do Sistema Nervoso Central

Ensaio clínico duplo-cego de piracetam + diidroergocristina versus placebo no tratamento das labirintopatias / Double-blind clinical trial with piracetam plus dihydroergocristine versus placebo in the treatment of labyrinth diseases

Os Autores avaliaram a eficiência clínica e a tolerabilidade da associaçäo de piracetam e diidroergocristina no tratamento das síndromes labirínticas, em ensaios duplo-cego, contra placebo. Foram estudados 40 casos, diagnósticados através de exame otoneurológico. Os critérios de avaliaçäo basearam-se na evoluçäo subjetiva das vertigens e outras tonturas e na evoluçäo objetiva dos sinais à vecto-electronistagmografia, após o tratamento. A associaçäo medicamentosa experimentada foi administrada na dose de 400 mg de piracetam e 1 mg de diidroergocristina por comprimido e a posologia, igual para o placebo, foi de 1 comprimido por via oral a cada 8 horas, durante 40 dias consecutivos. Concluiu-se que a associaçäo de piracetam e diidroergocristina demonstrou ter atividade terapêutica estatisticamente significante no confronto com o placebo e nenhum efeito colateral de importância foi registrado com o seu uso, razäo por que a sua tolerabilidade foi considerada como excelente

Açäo terapêutica da piracetam + diidroergocristina e da cinarizina nas síndromes vestibulares / Clinical trial with piracetam plus dihydroergocristine and cinnarizine in vestibular syndromes

Em estudo comparativo aberto avaliou-se a eficácia e a tolerância da associaçäo piracetam + diidroergocristina e da cinarizina, no tratamento de 120 casos de distúrbios labirínticos, diagnosticados através de exame otoneurológico. Foram administrados 400 mg de piracetam + 1 mg de diidroergocristina ou 75mg de cinarizina, a cada 8 horas, por via oral, durante 40 dias consecutivos, como única medicaçäo. Os critérios de avaliaçäo basearam-se na evoluçäo subjetiva e objetiva dos sintomas e sinais à vestibulometria, ao final da experimentaçäo. Verificou-se que tanto a associaçäo de piracetam + diidroergocristina como a cinarizina revelaram expressiva açäo antivertiginosa, näo havendo diferenças estatisticamente significantes à comparaçäo de seus comportamentos terapêuticos. A utilizaçäo de piracetam + diidroergocristina, no entanto, foi considerada vantajosa em relaçäo à da cinarizina, no que diz respeito à tolerabilidade: os efeitos colaterais com o uso da cinarizina foram mais freqüentes, mais importantes e mais intensos do que com o emprego de piracetam + diidroergocristina

Limites normais dos valores dos parâmetros à vestibulometria com electronistagmografia e vecto-electronistagmografia / Normal limits of the values of vestibulometry parameters with electronystagmographic and vector-electronystagmography

Säo estudados 40 indivíduos aparentemente normais, com o objetivo de apreciar o seu comportamento à vestibulometria e estabelecer os limites da variaçäo dos valores dos parâmetros analisados à electronistagmografia e à vecto-electronistagmografia. Säo apresentados os limites estatísticos da normalidade para nistagmo espontâneo com olhos fechados, nistagmo optocinético, nistagmo per-rotatório e nistagmo pós-calórico, em termos de velocidade angular máxima da componente lenta e rápida desses movimentos oculares, que podem ser de utilidade na identificaçäo diagnóstica das síndromes do sistema vestibular